Epidermólisis bullosa.

A epidermólisis bullosa é un trastorno da pel que se transmite xenéticamente, aparecen ampollas, úlceras e feridas na pel en especial nas áreas mucosas. Tamén se producen feridas internas que poden producir o peche do esófago polo que non pasan alimentos e producen a perda de peso.

Ao menor contacto físico a pel desprendese da persoa, chámase “pel cristal”  ou “pel mariposa”  

Existen tres tipos de empidermólisis bullosa:

  • Simple:  é causada por unha mutación das células da epidermis , aparecen lesións nas mans e pes. A roptura prodúcese na capa superior da pel, os afectados soen mellorar co tempo. 52´5% dos casos.
  • Xuntural: é producida pola mutación da proteína laminina 5 que une membranas  afecta as mucosas ocualeres, cavidade oral, vía urinaria, esófago e farinxe. As ferides aparecen entre a capa interna e externa da pel. Os afectados poden ser letais ou ir mellorando co tempo. 1% dos casos.
  • Distrófica: As feridas aparecene no estrato máis profundo da pel, a dermis. Ao cicatrizar as feridas orixinan retraccións nas articulacións, chegando a dificultar o movemento. Tamén poden aparecer ampollas no interior dos párpados ou córnea. Os dedos na sua curación se non se curan ben , poden acabar pegados os uns aos outros, por iso hay que vendalos por separado. 46.5% dos casos.

55368006ddf76